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Sarcoma de Ewing
Sarcoma de Ewing, análisis de supervivencia a los 6 años con terapia multidisciplinar
El sarcoma de Ewing es un tumor primario maligno primitivo del hueso descrito por James Ewing en 1921, quien lo llamó endotelioma difuso del hueso. Su histogénesis exacta es desconocida, parece que deriva de células de la médula ósea correspondiendo a una forma pobremente diferenciada del tumor neuroectodérmico primitivo. Se trata de una neoplasia de células azules redondas pequeñas con una translocación cromosómica común que implica, en casi todos los casos, el gen EWSR1 en el cromosoma 22 y a un miembro de la familia de factores de transcripción ETS en el cromosoma 9. Es el segundo tumor óseo maligno primario más frecuente en la infancia, detrás del osteosarcoma.
Su localización más frecuente es en la diáfisis o segmentos metafiso-diafisarios de huesos largos, siendo el fémur el asiento del 20-27%, seguido de tibia, peroné y humero. A diferencia del osteosarcoma, aparece en huesos planos del esqueleto axial (pelvis, pared torácica/tumor de Askin, sacro). La presentación clínica clásica es: tumoración palpable dolorosa, enrojecimiento e hipertermia. El estadio más frecuente de presentación es el IIB de la American Joint Committe on Cancer (AJCC) y el 20% presenta metástasis al diagnostico, siendo el pulmón la localización más frecuente. Radiológicamente aparece como una lesión osteolítica con patrón apolillado o permeativo, reacción perióstica en piel de cebolla y una masa de partes blandas no mineralizada; en huesos planos predomina el patrón mixto lítico-blástico con un área de esclerosis.
El tratamiento es multidisciplinar siendo la quimioterapia y la resección quirúrgica el pilar fundamental para el control local. Se reserva la radioterapia aisladas para lesiones grandes e irresecables axiales con el objeto de evitar cirugías mutilantes. El pronóstico sigue siendo pobre (especialmente en enfermedad diseminada o recidiva precoz) siendo la supervivencia a los 5 años de 9-30%. Algunos factores asociados a pronóstico pobre es edad mayor a 14 años, LDH elevado y corta duración de síntomas previos.
Objetivo
El objetivo del estudio es presentar casos de sarcoma de Ewing y los datos de supervivencia obtenidos a medio plazo utilizando un protocolo de terapia multidisciplinar.
Métodos y Resultados
41 sarcomas de Ewing fueron diagnosticados, tratados y evolucionados en un centro de España entre 2004 y 2009 con una media de edad de 18.29 años. Hasta un 78% correspondieron a Ewing óseo siendo el fémur la localización más frecuente. El 68% presentó un estadio localizado en el momento del diagnóstico. Al final del seguimiento la supervivencia no llegó al 40% de los pacientes, falleciendo la mayoría en los primeros 5 años de seguimiento.
Discusión
La tasa de supervivencia del Sarcoma de Ewing ha aumentado mucho en los últimos 40 años, mejoría atribuible fundamentalmente al uso agresivo de la quimioterapia y al tratamiento multidisciplinar, pero su pronóstico sigue siendo muy pobre sobre todo en aquellos que presentan metástasis al diagnóstico, principal factor pronóstico adverso. Dada su alta mortalidad, son muchos los autores que lo consideran como una enfermedad diseminada desde el principio, con micrometástasis no detectables que son las que condicionan la supervivencia final.
Conclusión
El diagnóstico precoz y el tratamiento multidisciplinar en centros de referencia son las mejores estrategias en la actualidad para proporcionar a los pacientes las máximas posibilidades curativas de esta enfermedad.
REFERENCIAS
- Borrego-Paredes, E., Prada-Chamorro, E., Chacón-Cartaya, S., Santos-Rodas, A., Gallo-Ayala, J., & Hernández-Beneit, J. (2019). Sarcoma de Ewing, análisis de supervivencia a los 6 años con terapia multidisciplinar. Revista Española De Cirugía Ortopédica Y Traumatología, 63(2), 86-94. doi:10.1016/j.recot.2018.10.006
