Lepra

LEPRA

Introducción

La lepra o enfermedad de Hansen es una enfermedad crónica infectocontagiosa causada por Mycobacterium leprae. Afecta principalmente piel y nervios, así como también ojos, aparato respiratorio, ganglios linfáticos, testículos y articulaciones. La infección se adquiere principalmente por transmisión respiratoria; Se piensa que el contacto ininterrumpido de piel con piel no es peligroso. Pueden transcurrir varios años antes de que aparezcan las características clínicas.

Patogenia

La mayoría de las personas infectadas desarrollan inmunidad protectora y eliminan la infección. Algunas desarrollan algunas lesiones cutáneas, que aparecen como máculas hipopigmentadas vagas (lepra indeterminada), que se recuperan espontáneamente. Si la condición progresa, toma una de varias formas, dependiendo de la respuesta inmune del huésped. La lepra tuberculoide ocurre cuando hay hipersensibilidad de tipo retardado (DTH) a los antígenos de Mycobacterium leprae, combinada con cierta disminución de la inmunidad celular (CMI). La lepra lepromatosa se observa en pacientes que no pueden montar un CMI efectivo contra Mycobacterium leprae.  Además del granuloma, hay hipertrofia del epineuro y perineuro, desmielinización, degeneración axonal y fibrosis endoneural que puede engrosar el nervio y estrangularse por su propia vaina, lo que contribuye que los medicamentos no lleguen al segmento del nervio, por lo que se vuelven isquémicos. El curso crónico de la lepra a menudo se caracteriza por episodios inflamatorios agudos, llamados ‘reacciones’, que se deben a la deposición de complejos inmunes (eritema nodoso leproso o reacción ENL o tipo II) o debido a un aumento en los niveles de CMI y DTH (reacción de reversión o RR o reacción de Tipo I). Las reacciones que ocurren en los nervios (neuritis aguda) aumentan en gran medida el riesgo de daño nervioso.

Clínica

Se desarrollan parches cutáneos hipopigmentados con sensibilidad disminuida en todos los tipos de lepra. Se pueden ver nervios cutáneos engrosados ​​y se pueden sentir troncos nerviosos engrosados ​​donde son superficiales, especialmente donde cruzan un hueso (generalmente detrás del cóndilo medial del húmero en el codo). También se puede observar daño nervioso irrecuperable con patrones característicos de debilidad muscular y deformidades de manos y pies. Las úlceras tróficas, que causan la destrucción progresiva de la parte afectada, aparecen en las manos y los pies. Las lesiones cutáneas en la lepra tuberculoide son escasas, bien delimitadas, hipopigmentadas y anestésicas. Por el contrario, en la lepra lepromatosa, la piel se ve afectada de manera difusa y extensa y las lesiones se presentan como parches maculares múltiples, distribuidos simétricamente, con cierto deterioro sensorial. Las placas y los nódulos se desarrollan en etapas avanzadas. El engrosamiento de la piel facial y la pérdida de cejas pueden producir características típicas de leonina. Los nervios periféricos se ven afectados ampliamente en la lepra lepromatosa, mientras que en la lepra tuberculoide las lesiones neurales son pocas y de distribución focal.

Diagnóstico

En países donde la enfermedad es común, el diagnóstico clínico es suficiente. En los países donde la enfermedad no es endémica, el diagnóstico puede tener que esperar los resultados del examen de frotis cutáneo, las pruebas serológicas y la biopsia de piel o nervios.

Tratamiento

TERAPIA MÉDICA

Enfermedad paucibacilar: rifampicina 600 mg 1/ mes y dapsona 100 mg 1/día, durante 6 meses

Enfermedad multibacilar: rifampicina 600 mg y clofazimina 300 mg 1/mes y dapsona 100 mg y clofazimina 50 mg 1/día, durante 12 meses.

Neuritis aguda: antiinflamatorios (prednisona).

DESCOMPRESIÓN NERVIOSA

Es necesaria para mejorar la perfusión del nervio y permitir que los medicamentos antileprosos lleguen al segmento afectado. Indicada en: (a) en neuritis aguda con déficit neurológico creciente; y (b) dolor nervioso intenso. La descompresión implica la liberación del túnel (a menudo con la escisión del epicóndilo medial para el nervio cubital) combinado con la incisión del epineuro sobre todo el segmento esclerosado del nervio, sin remover el epineuro.

MANEJO DE PARALISIS RESIDUAL Y LESIONES TROFICAS

La paresia y las deformidades establecidas generalmente se pueden corregir o al menos mejorar mediante cirugía. Aunque esto se hace principalmente para mejorar la función, la restauración de la apariencia normal también es importante para los pacientes con lepra. Las deformidades como dedos en garra y pie caído estigmatizan a las personas afectadas como «pacientes con lepra», con graves consecuencias sociales. Las personas que requieren cirugía deben haber recibido un tratamiento antileproso y no haber tenido neuritis aguda de ningún tronco nervioso durante al menos 6 meses antes de la cirugía.

BIBLIOGRAFÍA

1. Blom, A., Warwick, D., Whitehouse, M., & Solomon, L. (2018). Chapter 2: Infection. Apley & Solomon’s system of orthopaedics and trauma. Boca Raton, Fl: Crc Press.
2. Gimenez, Noelia, et al. “Enfermedad de Hansen: Diferentes Presentaciones Clínicas.” Piel, vol. 30, no. 2, Feb. 2015, pp. 91–94, 10.1016/j.piel.2014.09.014.
3. Torres Guerrero, Edoardo, et al. (2012). Lepra Clasificación y Cuadro Clínico. Dermatol Rev Mex Volumen 56, Núm. 1, Enero-Febrero.