ANGIOMATOSIS QUISTICA ÓSEA

ANGIOMATOSIS QUISTICA ÓSEA

ANGIOMATOSIS QUISTICA ÓSEA

ANGIOMATOSIS QUISTICA ÓSEA
ANGIOMATOSIS QUISTICA ÓSEA

 

ANGIOMATOSIS QUISTICA ÓSEA

Introducción

 

La angiomatosis quística ósea (AQO) es una enfermedad con solamente 200 casos descritos en el mundo basado en la proliferación no maligna angiomatosa en tejido óseo y vísceras. Descrita por primera vez en 1953 por Jacobs y Kimmelstiel.  Se observa más en la pelvis, los huesos largos y la cintura escapular. La evolución clínica varía de formas autolimitantes a osteólisis agresiva masiva. Los tumores óseos benignos responsables del porcentaje más alto de fracturas patológicas en edad infantil son el fibroma no osificante, el quiste óseo unicameral, el quiste óseo aneurismático, el condroblastoma y el tumor de células gigantes. Está considerada una enfermedad congénita, con inicio en la segunda década de la vida y preferencia por el género masculino (2:1).

 

Diagnostico y Manejo

 

El diagnóstico es complejo y se basa en criterios de exclusión. El estudio radiológico se caracteriza por la presencia de imágenes líticas, multifocales, bien definidas con hueso cortical bien conservado y sin reacción perióstica rodeados por un halo esclerótico sin afectación de fisis. Es frecuente la localización en el tercio proximal del fémur, manifestándose como fractura patológica. Es necesario valorar cuatro aspectos básicos a la hora de planificar el tratamiento quirúrgico de las fracturas de cadera en el niño (Protocolo de Dormans-Pill-Erol-Topkar): la madurez esquelética, localización, etiopatogenia inicial de la lesión y la reserva ósea existente en el cuello femoral y parte proximal lateral del fémur («pilar lateral»). El principal riesgo quirúrgico es la condrólisis iatrogénica por penetración involuntaria de los implantes en la articulación.

 

Conclusiones

 

Hay controversia con respecto al tratamiento de estas fracturas por la osteosíntesis con el injerto del hueso ya que los casos son escasos y la patología muy variable. Es importante valorar el riesgo quirúrgico para obtener los mejores resultados del paciente.

 

 

 

BIBLIOGRAFIA

 

  1. Almoguera, A., Fraga, J., Pareja, J., & García, M. (2019). Fractura patológica de cadera en edad pediátrica. Revisión de la angiomatosis quística ósea. Retrieved from Medigraphic website: https://www.medigraphic.com/pdfs/ortope/or-2019/or191k.pdf

 

ANGIOMATOSIS QUISTICA ÓSEA

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